El queratocono es una alteración ocular en la que se produce un adelgazamiento progresivo de la zona central o paracentral de la córnea, acompañado de protrusión apical y astigmatismo irregular.
La córnea está situada en la parte central más anterior de la superficie externa del ojo. En condiciones normales es totalmente transparente y regular, casi esférica y con forma de cúpula. Su transparencia se debe a un perfecto orden de las fibras de colágeno que la forman y a la ausencia de vasos sanguíneos. Proporciona poder dióptrico al ojo (40-45 dioptrías) y, junto con el cristalino, permite que la imagen llegue enfocada a la retina.
En el queratocono, el adelgazamiento progresivo de la córnea hace que ésta se deforme y adquiera una forma cónica (con protrusión anterior del tejido), produciendo una irregularidad en la superficie ocular que se traduce en un astigmatismo irregular que distorsiona las imágenes y, por consiguiente, origina una disminución de la visión.
Su etiología es desconocida. Se cree que podrían contribuir a su desarrollo un mal funcionamiento de las enzimas que ayudan a mantener la córnea sana o anomalías en la estructura de las fibras de colágeno.
Son varios los factores que se han relacionado con la aparición del queratocono: genéticos, alergias oculares, frotamiento persistente de los ojos, uso de lentes de contacto, etc. El queratocono se hereda de padres a hijos en aproximadamente 1 de cada 4 casos; pudiendo afectar a varios miembros de una familia, algunos de ellos con formas leves o subclínicas que sólo se diagnostican mediante topografía corneal (o mapeo de la curvatura de la superficie de la córnea). Por ello, se recomienda realizar una exploración oftalmológica a los familiares directos (padres y hermanos) de los pacientes con queratocono, ya que podrían ser portadores de la enfermedad o afectos asintomáticos. En el resto de los casos (la mayoría) aparece de forma esporádica (sin otros familiares afectados) y vinculado a patrones complejos de herencia aún en estudio.
El queratocono suele presentarse entre los 10 y los 30 años y afecta por igual a ambos sexos. Es casi siempre bilateral, aunque inicialmente suele afectar sólo a un ojo. Aunque tiende a progresar, puede mantenerse estable durante toda la vida.
El síntoma principal que produce el queratocono es el deterioro de la visión de un ojo debido a miopía y astigmatismo irregular progresivos. En fases iniciales, puede pasar totalmente desapercibido o ser el motivo por el que una persona deba usar gafas. En fases más avanzadas, la visión se va reduciendo a pesar de la corrección con gafas o lentillas y puede aparecer fotofobia, dolor y enrojecimiento ocular. Más tarde, la aparición de cicatrices corneales puede causar una pérdida de visión importante.
El principal signo de sospecha de un queratocono es la aparición de un astigmatismo que previamente no existía o un aumento significativo de un astigmatismo ya existente, puesto que éste no suele modificarse con el crecimiento. El diagnóstico se realiza mediante un exhaustivo examen oftalmológico, siendo la topografía corneal la prueba principal para detectar esta patología y esencial para realizar su seguimiento. Existen formas leves que no producen deterioro visual y sólo se diagnostican mediante estudios topográficos.
El queratocono no se puede prevenir, y es importante realizar un diagnóstico precoz, especialmente en los niños; ya que el riesgo de progresión es mayor que en los adultos. Por ello, es importante realizar revisiones oftalmológicas en los niños; y hay que evitar frotarse los ojos.
La cirugía refractiva corneal está contraindicada en los pacientes con queratocono.
En cuanto al tratamiento del queratocono, los casos leves pueden conseguir una buena visión con la corrección óptica del defecto refractivo originado por el queratocono con gafas o lentes de contacto blandas; sin embargo, la mayor parte de los casos requieren el uso de lentes de contacto rígidas para corregir el astigmatismo irregular y lograr una correcta agudeza visual.
En los casos en los que se observa una progresión de la enfermedad, puede ser necesario recurrir a otros tratamientos:
Cross-linking: Consiste en la aplicación de bajas dosis de luz ultravioleta A sobre la córnea tras fotosensibilizarla con gotas de riboflavina (vitamina B2). Genera nuevas uniones entre las bandas del colágeno corneal, para aumentar la rigidez y resistencia de la córnea y evitar un mayor adelgazamiento. Es el tratamiento que ha demostrado eficacia para detener la progresión del queratocono.
Anillos intraestromales: Se trata de unos implantes de plástico transparente rígido (PMMA) en forma de segmentos de anillos que se insertan en las capas más profundas de la córnea (estroma). Pueden conseguir disminuir la irregularidad y aplanar la córnea, mejorando la visión y facilitando la tolerancia de las lentes de contacto en casos avanzados.
Queratoplastia o trasplante de córnea: Consiste en la sustitución del tejido corneal alterado por uno sano. Es el único tratamiento eficaz en aquellos casos de queratocono avanzado en el que han fracasado los tratamientos anteriores o aparece un adelgazamiento extremo de la córnea o cicatrices centrales con disminución importante de la visión. Se puede realizar un recambio selectivo de las capas afectadas de la córnea, conservando el tejido sano del paciente (queratoplastia de espesor parcial o lamelar anterior profunda); o de toda la córnea (queratoplastia de espesor total o queratoplastia penetrante). El queratocono es la causa principal de queratoplastia en pacientes jóvenes.